Secara keseluruhan patologinya, menyerupai kombinasi dari anemia hemolitik autoimun dan idiopatik thrombocytopenic purpura. Apa itu anemia hemolitik autoimun? Dan apa pula itu Idiopathic thrombocytopenic purpura? Mari kita simak ;)
Anemia hemolitik autoimun adalah suatu kondisi di mana sel-sel darah merah yang biasanya membawa oksigen dan karbon dioksida dihancurkan oleh proses autoimun.. Idiopathic thrombocytopenic purpura adalah suatu kondisi di mana trombosit dihancurkan oleh proses autoimun. Sedang trombosit itu sendiri adalah komponen darah yang berkontribusi terhadap pembentukan bekuan darah dalam tubuh untuk mencegah perdarahan.
Gejala dan tanda-tanda yang dapat muncul pada seseorang yang mengalami Evan Sindrom yaitu denyut jantung tak beraturan, wajah juga kulit pucat, sesak napas, kelelahan (jadi mudah lelah, karena sel darah merah yang seharusnya membawa oksigen untuk tubuh malah diserang), gusi berdarah berlebihan, pendarahan berlebihan (karena trombosit turun, yang seharusnya berperan dalam pembekuan darah ketika terjadi luka pada tubuh), memar/lebam-lebam, terkadang jadi sering pingsan karena sistem imun nya terserang.
Meskipun Evans sindrom tampaknya mengganggu sistem regulasi kekebalan, patofisiologi yang tepat dalam kasus ini tidak diketahui. Keadaan penurunan jumlah sel darah pada Evans Syndrome dikaitkan dengan kelainan pada sel T karena didapatkan penurunan sel T helper dan peningkatan sel T supresor. Evan sindrom bukan penyakit menurun, tidak akan menular, dan dapat ditemukan baik pada wanita ataupun pria.
Pemberian steroid mampu menekan sistem imun karena memang penyakit ini didasari oleh autoimun. Sehingga dengan pemberian steroid yang bekerja sebagai imunosupresan diharapkan terjadi penekanan pada pembentukan autoantibodi.
Sindrom Evan ini sangat langka, serius, dan sangat membahayakan bagi penderita. Penderita dapat bertahan hanya dalam jangka 1 bulan dari vonis penyakit ini (angka kematian mencapai 7 %), terkecuali adanya mukzijat dari Yang Maha Kuasa.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar